[演讲]天坛/北大国际赵元立:400余例儿童脑血管动静脉畸形研究 手术干预该积极还是该慎重 | 天坛2017神外大会

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神外前沿讯，由首都医科大学附属北京天坛医院、北京市神经外科研究所、北京市王忠诚医学基金会共同主办的“2017北京天坛国际神经外科高峰论坛暨2017世界脑膜瘤大会”，11月4日在北京国家会议中心召开。日程请见：[最新日程]2017北京天坛国际神经外科高峰论坛/2017世界脑膜瘤大会 | 11月2日-5日

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任医师兼北京大学国际医院神经外科主任赵元立教授做学术报告《儿童脑血管畸形出血风险预测和手术治疗》

发言要点如下：

本稿件未经发言者审核修改

小儿神经外科中儿童脑出血也是比较常见的病种之一，从新生儿产伤出血到维生素k缺乏等都可能引起新生儿的脑出血，还有一类原因是非实体类肿瘤如小儿白血病。

今天要介绍的是先天脑血管动静脉畸形引发的脑出血。目前，儿童脑血管中除了动静脉畸形之外，当然还有动脉瘤、烟雾病等等，但动脉瘤在儿童比较少见，烟雾病更多是缺血性的，到了三四十岁才有可能是出血性的表现，所以引发儿童脑出血比较多的还是先天脑血管动静脉畸形。

一、儿童脑血管畸形要不要手术干预

从国外文献上也看到，血管畸形在不出血时可能没有什么临床症状，这种情况下是不是要去干预？

从国外的一些随访看，有一些早期干预后可能会比较好，但长期随访发现保守治疗之后，在随访病例中有一部分病人即使不做手术，总体上过十年二十年看效果也不错。

这个结果看似是矛盾的，所以我们也想开展一些研究。临床中我们也经常遇到，比如孩子摔了一跤，查出血管畸形，那做还是不做手术，这一直都在探讨。

因为年龄小的儿童可能体重才二三十公斤，体内血液才1000毫升，血管畸形手术如果成人大出血出2、3万毫升都有可能，儿童可能2、3百毫升出血就受不了了。要做手术，确实要冒很大风险，如果不做家长又会整天担心会不会出血，所以我们希望找到一些证据，或者一些影像学特点来提示出血风险比较大，在这种情况下即使冒一些治疗风险也考虑手术。

从早期文献来看，900多例研究的结论是儿童脑动静脉畸形（AVM）的出血率不比成人高，还有相关研究证实年龄没有什么区别。另外更大宗研究结论是年龄越大动静脉畸形破裂出血风险越高，他们做了很细致的研究，基本意思就是说，血管畸形的存在是先天性的，大致演变的过程是由一些少量的毛细血管反复微出血造成了刺激血管畸形团周围的炎性反应，炎性反应需要一个过程来累积的， 46 32479 46 14941 0 0 2393 0 0:00:13 0:00:06 0:00:07 2771可能十年二十年慢慢把血管腐蚀掉了，由此造成比较大的出血，基本的推理就是这样的。

还有从血流动力学上看，在影像学上分析静脉扩张还有在供血动脉上形成了一些小的动脉瘤，这也是出血的一个特点。反过来说，影像学上这两个容易导致出血的特点，在儿童上相对来说发现的比较少。但是如果在儿童期就发现了畸形团供血动脉上有动脉瘤了，这肯定是出血的危险因素了。

二、中美400例儿童脑血管畸形研究：积极手术干预

我们把天坛医院和UCM（美国加州大学默塞德分校）两组加在一起有400多个病例做了对比，实际上在临床上也不需要做随机对照演讲，我们只要把这些病例仔细的归类，特别是把术前的影像和术中病理结合，就能有一些比较有益的发现。

比如说，寻找一些陈旧的出血证据，因为以前可能就看CT或磁共振大概看看有畸形团，有没有出血一般是问问病史，如果是偶然发现的，就默认没有出血的。实际上通过现在的磁共振像磁敏感序列都能看出畸形团周围如果有一些隐匿性的没有引起明显症状的陈旧的微小出血的话，在影像上是能够看到的。还有就是从血管造影上就能看到，流速快的话出血风险相对就比较大，再有就是静脉扩张，就是一个流出道的问题，就像一条河，如果河道突然缩窄了，水冲到这里就有可能出血。

我们研究的基本结论是原来文献高一些，通过这400多病例、第一，发现有60%以上的病人在诊断脑动静脉畸形（AVM）时就已经有出血了，虽然首发症状可能就是偶然发现的，因为儿童可能缺乏语言表达能力，实际上可能有了一些少量的陈旧出血；第二，危险因素，如果畸形比较深在或在脑室旁，就是危险因素之一，另外在血流动力学上如果流速快，静脉深部引流也是危险因素之一。

另外的研究结果：总出血率年2.8%左右，一旦破裂出血之后的出血率就增长到7.9%，实际还是相当高的。一旦出血后一半左右会有严重并发症，而且有40%的病人可能会再次出血造成更严重的并发症。

三、儿童脑血管畸形治疗：什么情况下可以治愈  急诊手术当慎重

前面介绍的是出血的预测，下面介绍出血的治疗。儿童一旦发生急性脑出血之后，像天坛医院急诊对30岁以下的急诊脑出血病人一般直接分到神外，因为儿童和青年脑出血有很大比例就是血管畸形、烟雾病等需要外科干预的病种。

但是来了之后，是不是要做急诊手术，是一个很有争议的问题。

如果没有术前充分的影像检查而去贸然做手术，很可能就是畸形无法处理再去去骨瓣，患者可能还要二次手术等等。所以我们一般的原则是，在清醒无脑疝的情况下，即使血肿看起来比较大，也至少要做了血管造影，在有明确病因诊断后，再去考虑下一步的治疗，因为还要一些少见的可能性甚至是肿瘤脑卒中。在天坛医院赵继宗院士特别强调只要做脑出血的手术，哪怕半夜做也要留一块病理，因为我们确实遇到过肿瘤等情况，这是需要注意的。比如当血管畸形做，结果是个胶质母细胞瘤（GBM），这都有可能。

如果是未破裂的血管畸形，儿童年龄又比较大，根据分级又相对表潜的，现在根据我们的经验是可以通过手术治疗或栓塞后的手术治疗而治愈的；如果临近功能区的话，通过功能磁共振等评估还是很有必要的，因为有些情况下功能区会移位。

如果是破裂已经出血的，我们不太主张急诊做，因为畸形团是球状的，不是中心开花而往往是某一个点破裂的，血肿也往往是在畸形的一个方向，如果按血肿去开骨瓣的话，比如颞极有畸形，出血的话可能看到是颞顶的血肿，开一个马蹄瓣的话，如果开的不够低，那根本达不到。而且畸形大多从大脑后贴着小脑幕上来的，这样下去做的话最多是把血肿清除了，不碰畸形还好，碰了可能真的就无法“收场”了。

四、结论：何时慎重何时积极

总之，对动静脉畸形，第一要评估出血，第二如果已经出现的病人在手术的时候，相对来说要更加慎重一些。

儿童血管畸形发现的早，预期寿命长，如果寿命60岁，虽然儿童不比老年人的年出血率更高，但累积的出血风险是非常高的。所以在治疗上对那些看起来没有破裂的，相对比较表浅的还是应该考虑手术，如果是深部的难度大的可以更充分的评估选择复合手术等，已经出血来到急诊的则需要慎重处理。

现场提问：儿童年龄上限定在多少，手术中年龄最小的孩子？

赵元立：我们定的应该是18岁，包括了处在青春期的少年，最小的孩子是两岁的。更小的看过的是胎儿，胎儿32周时母亲做磁共振明显看到胎儿有比较大的静脉瘤，但后来家属没有来治疗。国外也有报道，加拿大专家做过宫内血管栓塞手术。

发言者简介

赵元立，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任医师、教授，博士生导师，2015年起兼任北京大学国际医院神经外科主任。 1996年毕业于中国协和医科大学八年制医学专业，获得医学博士学位。此后一直在北京天坛医院神经外科工作。主要从事脑血管外科，颅脑肿瘤和创伤的临床工作及基础研究。包括脑动脉瘤、脑血管畸形，以及各种颅脑肿瘤的手术治疗。1998年入选北京市科技新星计划，2000年当选为北京市卫生系统先进个人。2003年以来三次作为课题组成员获得国家科技进步二等奖。目前承担多项国家自然科学基金等科研项目。

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